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名称与由来 木村病于1937年金显宅等[3]首先以“嗜伊红球增多性性淋巴母细胞瘤”之名报道7例。1957年又将其名改为“嗜伊红细胞增生性淋巴肉芽肿”之名将病例报道增加至23例,均为男性中国人,全部患者来自北京和天津。1937年就提出其为一“新病”概念,1957年也进行了淋巴组织增生,有大量嗜伊红细胞,同时有单核细胞浸润的病理描述。但当时仅观察到多发性软组织肿块及淋巴结肿大,治疗方面论及到对放射线的高度敏感性,预后良好,未见复发。但未提及对肾脏的损害。1948年,因Kimura(木村)等人首先做出不寻常性淋巴组织增生性肉芽肿的描述并以英语形式加以报道,因此目前国际上常采用Kimura’s disease的名称。该病是一种罕见的以淋巴结、软组织及唾液腺损害为主的慢性炎症疾病[1]。仅见于亚洲人群,多见于男性,男女比例约3.5~7∶1,20~50岁发病率约70%。从1937年以来,全球陆续报道有300余例,这些病例报道主要见于日本、中国大陆、越南、中国香港、泰国及美国(亚裔)等。病变呈良性过程,预后较好。
临床表现与诊断 KD多以颈面部无痛性淋巴结或/和软组织包块首先起病(超过50%的病例有淋巴结肿大),缓慢进展,常因无症状而被忽视,并进一步增大(平均约3cm,最大可达20cm)。部分患者还可发现腮腺、下颌下腺肿大。肿大淋巴结不引起局部皮肤的改变,边界也常不清楚,部分可有粘连。血嗜酸性粒细胞中度(2.0~6.0×109/L)升高及IgE显著升高可在发病一开始或随后数月出现。Rajpoot等[2]报道,约12%~16%患者伴蛋白尿,蛋白尿患者中又有约59%~78%为肾病综合征,肾脏的损害几乎总是在淋巴结或肿块之后数月出现,大多数并发肾病综合征时,肾功能多正常。有少数患者首诊可能因全身水肿或肾脏疾病,体检发现肿块或淋巴结肿大,经病理方才确诊。临床上主要应与可引起无痛性淋巴结肿大、嗜酸性粒细胞及IgE升高的一些疾病相鉴别,如恶性淋巴瘤、组织细胞增生症X、转移性恶性肿瘤、寄生虫感染、过敏性疾病及颈部淋巴结结核。获得鲜花0朵 -
发病机制 KD的发病机制及相关肾损害的机制尚不清楚,但推测可能与某些病毒感染或毒素改变了T淋巴细胞的免疫调节作用或诱导了IgE介导的Ⅰ型变态反应,从而导致淋巴因子的释放。这种免疫触发能产生特征性的淋巴结改变和相关性肾损害。因此,TH2细胞免疫失调可能是Kimura病及相关肾脏损害在共同机制。因此,皮质激素和调节淋巴因子产生与T淋巴细胞增生的药物是以上两者治疗的基础,也提示T淋巴细胞免疫调节缺陷可能在它们的发生过程起着重要的作用[2]。
Tsukadaira等[5]发现KD患者外周血粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子(GC-CSF)、肿瘤坏死因子(TNF-α)、可溶性白介素-2受体(sIL-2R)升高,嗜酸性粒细胞有CD4、CD25、HLA-DR表达。因此,被激活的淋巴细胞释放GM-CSF和TNF-α,GM-CSF和TNF-α又激活了嗜酸性粒细胞。显著增加的嗜酸性粒细胞和IgE提示CD4辅助细胞和Th2原型细胞也参与了KD的病理过程。现已知Th2细胞产生GM-CSF、TNF-α、IL-4、IL-5、IL-9、IL-10、 IL-13,并通过刺激B细胞和IL-4的产生,逐次诱导IgE介导的过敏反应的几个环节而刺激体液反应的产生。这些细胞因子增加了肾小球基底膜的渗透性,并导致蛋白尿。
Katagiri等[6]发现高嗜酸性粒细胞和IgE的KD患者IL-5的mRNA的水平升高,IL-5反过来加速了嗜酸性粒细胞的分化、增生、趋化和激活;IL-4、IL-13的增加,起动并增加了IgE的合成及诱导了内皮细胞I-CAM的表达,为中性粒细胞和嗜酸性粒细胞的游走提供了基础。相反,KD患者外周血单核粒细胞及IFN-γ水平正常,而IFN-γ对IgE的合成有抑制作用。因此淋巴因子的升高、IFN-γ水平的正常可能导致了嗜酸性粒细胞的浸润、IgE水平的上升及KD的进展。放射及免疫抑制剂的治疗可减少白介素的水平,但对IFN-γ的影响甚小。
2.5治疗 KD的治疗主要有局部包块的手术切除、放射治疗,疗效好。口服皮质激素是KD伴肾功能损害患者治疗的基础,微小病变、IgM肾病者对激素治疗反应较好,而局灶节段性肾小球硬化、膜性病变相对差,这一点与原发性肾小球肾炎似乎并无明显区别[2, 6]。停止或减量治疗后肿块易于复发及肾功能反复损害,但重新增量治疗,大部分患者症状仍可得到良好控制。也有少数皮质激素耐药的报道[5],对这部分患者细胞毒性药物的使用(例如CHOP化疗方案,或单用环磷酰胺的方案 [4] ),或细胞毒性药物合并口服皮质激素的治疗已有较多报道[2, 6~8]并取得较好的效果。但由于持续的皮质激素及免疫抑制剂的治疗,部分患者KD确诊后有恶性肿瘤的发生,因此,合理使用该类药物仍需病例的积累。本例经口服强的松60mg/d,雷公藤60mg/d治疗,从治疗后第10天起,先后有肿大淋巴结消失、外周血嗜酸性粒细胞正常、尿蛋白转阴,高脂血症明显缓解,治疗中未出现并发症,疗效满意。由于该患者的重度低蛋白血症导致全身高度浮肿,并出现轻度肺水肿所致夜间呼吸困难,故给予了较积极的白蛋白治疗,但肾病综合征患者治疗中较大剂量地使用白蛋白可能加重肾脏的损害,仍应特别慎重。治疗后该患者血清IgE水平持续升高,提示患者药物减量后,复发的可能性仍大。减缓或减少KD的复发及肾脏损害的发生是目前KD治疗的关键。 -
第四集 璇玑初现
第七章 鸣鹤馆
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在将近八点的时候,琴仙云终于来到了清韵楼的教室。
注意到几天都没有出现的琴仙云神色竟变得异常的憔悴,班里的一些同学都有点奇怪地看着琴仙云,就是滕清也是张大了嘴巴,惊诧地对在自己身边坐下来的琴仙云问道:“仙云,你怎么变成这副样子了,不会是好几天没睡觉呀?”
琴仙云微微摇了下头没有说话,却在转头的瞬间感激地看了身后的步飞烟一眼。步飞烟虽然对琴仙云一直都十分的冷淡,却也帮了琴仙云不少忙。昨天上午在西山陵园里她对琴仙云那别出心裁的劝解方式让琴仙云记忆犹新,更何况琴仙云还凭直觉认为昨晚出手救他的也是步飞烟,这都让琴仙云对步飞烟又是感谢又是惭愧!只是这时步飞烟却总是埋着头,也不知她感觉到了琴仙云眼中的谢意没有。
琴仙云回过头看着滕清前边那空荡荡的座位,心中顿时冒出了一股无名怒火,低声问道:“滕清,莫凝风这些天也都没有来学校吗?”说时琴仙云指了指莫凝风的那个位子。
滕清笑道:“没有,在星期一下午的时候他爸爸就派人到学校来替他请了个假,也不知他到底干嘛去了。不过这样更好,眼不见心不烦嘛,还落得个耳根清净。”
琴仙云暗道,或许连莫炎月也不知道他儿子到底哪去了,只是那晚在兴隆酒店里的时候,自己明明用真气控制住了他全身的经脉,会有谁偷偷地把他带走呢?如果不出什么意外的话,那个救走他的人功力不比自己高出一倍以上的话,应该也不大可能化解自己在莫凝风身上布下的真气,这时的莫凝风估计还是像个木头人一样瘫痪在床上吧?
“叮铃……”之声忽然响起,把琴仙云从沉思中拉了回来,而随着上课铃声的飘散,梅怡君的俏丽身影也已翩翩地走到了讲台上。
梅怡君习惯性地扫视了教室一眼,见到琴仙云在座时,明显得愣了一下,暗忖道:他昨天还那么的悲痛,怎么今天就可以来上课了?梅怡君的双眼只在琴仙云的身上停留了几秒,便收了回来,但眼睛里却难以掩盖其疑惑的神色。
梅怡君讲了两节课的乐理,琴仙云却一点也没有听进去,脑子里不停地闪过一个个人影,这其中有姬如绵、凌羽裳等人,也有正在讲着课的梅怡君,但更多的却是已经死去的曲文音,近两个小时过去,让他都开始有些头昏脑胀、心烦意躁起来。
琴仙云想用“迷神引”来平复一下自己的心情,却意外地发觉自己所修炼的那“迷神引”好似被一种无影无形的东西压抑住了一样,竟也如自己的“缥缈真气”一样失控了!
自己既没有受伤,也没有什么疾病,怎么会出现这样的情况呢?
琴仙云惊疑地告别了滕清,出了清韵楼,来到一个清净的地方坐下,透了几口气后,心中的那股烦躁才渐渐地被趋散开来。
“琴仙云,你今天是不是觉得自己身体有什么地方不对劲?”琴仙云眼前一花,步飞烟忽地出现在他的面前。步飞烟如幽灵般闪了出来,琴仙云刚好又不能运用自己的真气,竟丝毫没有意识到步飞烟什么时候来到了自己身边。当她突然说出这句话来,还真把琴仙云吓了一大跳。
琴仙云抬头一看,让出了身边一个坐位,奇道:“你是怎么发现的?”
步飞烟迟疑了一下,还是在琴仙云的身边坐了下来,不过却仍以那般冰冷的语气道:“我以前昨天遇见你的时候,虽然从外表上看不出你修炼过内功,但却可以从你身上感受到一种朦胧缥缈的气息,我想那种朦胧与缥缈便是你所修炼的那种真气的特性,而今天我依然看不出你修炼过你内功,但你身上的那种气息却已经无影无踪!”
琴仙云没想到她竟观察得这么仔细,不由摇头苦笑道:“我也不知道这是怎么回事,从昨晚开始,我那全身的真气就似被什么堵塞了一样,完全不能运转起来,或许这和我昨天所中的那种药物有关吧?”琴仙云对“焚兰香”比较熟悉,这种迷药对像他这样修炼过“缥缈玄功”的人来说并不能取到多大的作用,只要在昏迷之前把药逼出体外便不会遗下什么后遗症,按理说,这“焚兰香”和他的真气异变应该没有关联,可除了将原因归之于它外,琴仙云也找不到其他的症结,或许连盛在那迷药中加入了另外的成分而导致自己所中的并不是单纯的“焚兰香”吧!
“你昨晚中毒了?”步飞烟脸色大变道。
琴仙云点头笑道:“是呀!我昨天在驱毒的时候,你不是还出手解决了一个向我偷袭的人吗?我本来想谢谢你,可是等我醒来后,你却已经走了!”说完后,琴仙云才回味出步飞烟那句话中的疑问语气,不由奇怪地看着她,道:“你难道不记得了吗?”
步飞烟眼中闪过一丝惊异,道:“你不会看错吧,昨晚我并没有去找你!”
琴仙云见步飞烟不像是在说假话,而自己昨天也确实没有亲眼见到那人出手,只是从那多出的一具尸体推测救自己的人是步飞烟,如今看来,或许那人真不是她也说不定。琴仙云疑惑的道:“如果不是你,那昨天救我的又是谁呢?”
步飞烟道:“你也不用太担心,如果那个人是带有某种目的来救你的话,他以后一定会自己出现的!”
琴仙云一听,也释然的笑道:“你说的对!”
他话才说完,却见步飞烟站了起来向右边道了一声:“梅老师!”
琴仙云侧头一看果见梅怡君正一脸笑容地来到了两人的身前,微笑着道:“琴仙云,飞烟,你们在谈什么呢?”
步飞烟没等琴仙云说话,就已道:“只是随便说了两句。梅老师,你们聊吧,我上课去了!”最后一个字说完时,她的人已经走到几步之外去了。
梅怡君看着步飞烟的背影,心中有些奇怪,步飞烟是她班上的学生,她对步飞烟多少也算有点了解,知道她一向独来独往、沉默寡言,平时和女生都很少说话,几乎是不跟男生闲聊,但刚才她却不但和琴仙云说了那么久的话,还破天荒地和琴仙云并肩坐在了一起,这看在梅怡君的眼里,绝对可算是件奇闻了。
步飞烟为什么会惟独对琴仙云特别呢,她不会是喜欢上琴仙云了吧?本来见自己的学生能够找到一个谈得来的朋友,梅怡君应该高兴才是,可此时的她却不知为何,竟冒出了几丝酸意,但梅怡君没那酸意翻滚起来,就暗自笑道,我这么多疑干嘛,班上的学生坐在一起聊上几句很正常嘛!
琴仙云哪知道梅怡君此时的心思,站起来微笑道:“梅老师,请坐!”
梅怡君没有坐下却露出了一个奇怪的笑容道:“琴仙云,你今天怎么像变了个人似的,我还以为你又像昨天对我和绵绵说话时那么凶呢?”
听她提到昨天,琴仙云的脸色蓦地黯淡起来,曲文音的容貌又禁不住从脑中浮现出来。
梅怡君暗骂了自己一声,自己怎么哪壶水不开偏提哪壶呢?梅怡君脸带歉意的道了声:“对不起,我不是故意的?”梅怡君如此对自己的一个学生道歉可说还是她有史以来的第一次。
琴仙云吸了口气,勉强笑道:“其实要说对不起的应该是我,昨天我不该把脾气发在你和学姐的身上!”
梅怡君小心翼翼的劝道:“人死不能复生,你可千万要振作点呀!不然你的女朋友就算走了,也不会安心的!”
“你放心吧,我不会有事的!” 琴仙云苦笑道,“另外,她不是我的女朋友,而是我的妹妹!”
“你妹妹?”梅怡君诧异的道,“你不是说你已经没有亲人了吗?”梅怡君昨天见琴仙云那么伤心,还以为那死的人就是他以前的那个女朋友呢!
琴仙云心中一痛,叹道:“她是我的义妹!”
原来这样,梅怡君哦了一声,沉默了一会又道:“她是病逝的吗?”
琴仙云淡淡的道:“她是被我害死的?”
“被你害死的?”梅怡君一愣。
琴仙云轻轻点了下头,但脚步却已经向前移去了。
等梅怡君咀嚼不出琴仙云话中的意思回过神来的时候,琴仙云却已经走得连影子都不见了。
梅怡君忽然跺了下脚,道:“我怎么把那件事都忘记了!”
原来,她是受姬如绵所托,约琴仙云晚上的时候出去散散心……
金蝶商厦。
浪倾天拿这一张报纸兴冲冲地跑进一间办公室,来到里面正靠着一张座椅闭目休息、年约四十多岁的中年人身前,凑进他耳边低声道:“老板,莫炎月死了?”
“什么,他死了?”那中年人意外的道,“怎么死的,这消息准确吗?”
浪倾天道:“应该不会假。您看,这报纸上都登出来了,是被人杀死在家中的!”浪倾天把手中的报纸送到了那中年人的身前。
那中年人意外地接过看了会,忽然高兴地拍了一下桌子,道:“这老东西也会有今天,那天没在沃岭等到他,本来还打算亲自对付他,没想到他竟这么就死了,倒省了我们不少手脚!”这中年人哈哈大笑了数声,将报纸递回了浪倾天,忽然又道:“小浪,你去查查,看莫炎月死后,他的炎月科技集团现在落在谁的手里?要快点,知道吗?”
浪倾天笑道:“知道,老板,我这就去!”浪倾天出了办公室,走了几步,脑中似想起了什么,两腿忽然停了下来,拿起报纸又仔细地看了起来,待见到那篇报道上说从莫炎月家中的其他几名死者身体里各取出了一枚针时,心中登时一动,一个潇洒飘逸的身影从脑海中闪了出来,低声自语道:“莫非是他?”
浪倾天回身走了几步,似要把心中的猜想告诉那中年人,但走到办公室门口时,他却又犹豫了下来,最后竟是掉头离开了……
就在浪倾天走后不久,那中年人也出了房间,来到金碟商厦门外后,马上搭着一辆出租车穿过几条街道,然后在一个写着“鸣鹤馆”的地方停了下来。
鸣鹤馆是一个茶馆,距离旁边的菊影楼只有五十多米远。
他下车后又立即上到了鸣鹤馆的二楼,向楼后面的一座清雅的小亭子走去,那亭子里现在正有两个人在下棋,其中一人是位年近古稀的老头,须发皆白,却是精神矍铄,而另一个人则和他年纪相仿,最多不会超过四十五岁,穿着一套白色西服。
他放轻脚步走到两人的身边,神色间变得恭敬起来,只是并没有出声打扰,只是静静地站在一边观看着棋盘。
好久,那老头才笑呵呵地丢下手中棋子,站起来道:“玉蟾老弟,我这老头子又被你杀得片甲不留哇,真是人老不中用了,哈哈哈哈……”
那身着白色西服的中年人随着立起,微微笑道:“岳老,您太谦虚了!晚辈的棋力哪能跟您老人家相比,想当年……”
老头连连摇手道:“好汉不提当年勇!好了,今天就下到这吧,你办正事要紧,我也出去喝一杯茶,如果有空的话,我们明天再接着下吧!”老头说完,向亭子内的两人点了点头,笑眯眯地走了出去。
笑容可掬的目送老头离开后,那白西服的中年人突然脸色一凝道:“时修,你这么早来找我有事吗?”
那个时修忙道:“老板,莫炎月已经死了!”老板?他不是黛洛集团的老板么,怎么又称呼起别人为老板来了?难道说他只是帮着别人打理黛洛集团,而眼前这穿着白色西服的人才是黛洛集团的真正老板?
那人颔首道:“我已经看过了刚才的报纸,知道这件事了!”
时修又道:“老板,那我们下一步该怎么做?”
那人仰头负手凝望了天空一会,道:“我听说莫炎月的儿子也在前几天失踪了,炎月科技集团没有了继承人,现在里面一定混乱得很,我们一定要抓住时机将它整个吞掉,这样我们才有更强大的力量在这菊影市站稳脚跟!”
“老板,我绝对不会让炎月科技集团从手中跑掉的!”时修眼中闪过了几抹阴狠之色。
那人满意地唔了一声道:“我相信你的能力,炎月科技集团的事就由你全权负责吧!”
“是,老板!”时修恭声应道,“老板,您还有什么吩咐?如果没有的话,那我这就先去回去了!”
那人点了点头道:“没什么事了!不过,以后如果没特别重要的事要我做决定的话,你只要打个电话过来说一声就行了,尽量不要亲自来找我,明白吗?”
时修应道:“明白!”说完,时修慢慢地走出了亭子。
那人看着亭外那万里无云的碧蓝晴空,莫名其妙地道了句:“今天的天气可真不错啊……”
一天转眼便逝,傍晚琴仙云站在窗前,心绪却是很不平静,脑中一直盘旋着在曲文音的衣裳里无意间掉下来的那封信。
那封信是曲文音十天前就写好了的,不过却一直留着没有寄出去。他刚才无事可做时抽出里面的信笺一看,才发现里面还夹着一页曲文音所写的日记,从那张字迹娟秀的日记中,琴仙云才知道原来文音早就喜欢上了自己,不过却一直都不敢说出来。
曲文音因为自己的清白身子被陈博那畜生侮辱过,虽然还保留着处子贞洁,而那些照片也烧毁了,但心中却仍旧残留着大片屈辱的阴影,这些耻辱的记忆让她在面对着琴仙云的时候总是有种自卑的感觉,生怕琴仙云会因此而看不起她,所以尽管她十分的喜欢琴仙云,却没有勇气开口向琴仙云倾诉。
文音,你怎么这么傻呀,琴大哥怎么会看不起你呢?琴仙云看得眼眶一红,眼泪差点就掉了下来。琴仙云直到现在才明白文音为什么收回了自己的照片后有些时候看上去还是很忧郁,这都是因为自己呀!
他也是直到现在才霍然发现和文音生活的这一段时间里,自己想起雪焰情的时候已经变得越来越少,这几天,脑子里更是连雪焰情的影子都没有出现过,原来自己是将对雪焰情的感情都转移到了文音的身上,使自己对文音在兄妹之前情的基础上悄悄地向前迈了一小步,只是现在文音已然不在,自己醒悟得太晚了呀!
唉,你知道吗,文音,琴大哥也喜欢你呀!
琴仙云望着窗外那愈渐朦胧的夜色,心中变得更加沉痛起来,他似乎能够透过那苍茫的黑暗看见文音在天边哭泣,她是为高兴而哭呢?还是因伤心而哭?
琴仙云再也抑制不住自己的心情,眼泪悄悄地淌了出来,滑过面颊,了无声息地落在了地上。
怔怔地站了近半个钟头,琴仙云才擦干自己眼角的泪痕,自己写下满满的一页纸后连同着曲文音以前写的信笺一同塞入信封,揣着它向邮局走去……获得鲜花0朵

